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    杏林課堂丨天皰瘡是一種什么???天皰瘡病人能活幾年?

    更新時間:2019-02-15點擊數:文字大?。?/SPAN>

    一、天皰瘡是一種什么病

    ? ? ? ?天皰瘡是一組由血清中的抗橋粒芯蛋白的抗體(天皰瘡抗體)引起的慢性自身免疫性大皰病?;颊哐逯械奶彀挴徔贵w結合于皮膚黏膜中的自身抗原激發免疫反應,使正常皮膚或黏膜上出現松馳性水皰和糜爛面,常常繼發感染,可危及生命,文獻報告的死亡率天皰瘡高達80 %,類天皰瘡大約為5-15 %。


    ? ? ? ?尋常型天皰瘡最嚴重也最常見,多數患者首先在口腔黏膜發生水皰(繼而出現口腔潰瘍糜爛創面),隨后在全身皮膚上成批出現水皰(紅斑/丘疹/水皰),皰壁薄而松弛,極易破潰,形成不易愈合的糜爛面?;颊叱S叙W、疼痛及發熱癥狀。由于糜爛面滲出較多的液體和蛋白質,加之口腔黏膜病變進食困難,患者營養狀況變壞,抵抗力迅速下降,易發生細菌感染等并發癥,嚴重者危及生命。


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    二、天皰瘡病人能活幾年


      1990年之前,人們是不知道使用激素來治療天皰瘡這個病的。以前,僅僅采用中醫中藥以及抗生素的為主要治療手段,所以,那時候這種病的5年生存率為零,也就是說得了天皰瘡這種病最多活5年。


      合理應用糖皮質激素治療后能改善天皰瘡病人的生活質量,延長病人的壽命。但是,激素是一把雙刃劍,一些沒有經驗的醫生開始濫用激素,隨著激素的濫用,會導致病人血糖升高、血壓升高、消化道潰瘍出血、動脈粥樣硬化、股骨頭壞死、腎小管酸中毒、庫欣綜合征、低鉀、低蛋白等副作用,嚴重危害生命。文獻報告天皰瘡的死亡率依然高達80 %,類天皰瘡大約為5-15 %。


      天皰瘡的治療同樣會用到糖皮質激素、免疫抑制劑、雷公藤等,這類藥物確實給患者帶來一定的短期效果,但是其停藥反復及引發的一系列副作用令人堪憂。我們應該了解到天皰瘡是一種慢性系統免疫性疾病,固該病的治療過程也是一個比較緩慢的過程,需要系統的調理和恢復,而顯然激素類藥物并不適合長期治療。


      根據臨床記錄發現,很多患者會出現股骨頭壞死、糖尿病、高血壓等嚴重副作用。所以有一個怪現象就是,天皰瘡死亡原因主要為本病引起的皮膚感染和電解質紊亂,而激素應用之后,則死亡原因主要為激素的并發癥,如呼吸道感染、肺栓塞、糖尿病和消化道潰瘍出血等。


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    三、天皰瘡如何治療才能降低死亡率


      濟南杏林中醫院,率先應用德國技術“立體修復治療體系”免疫吸附、沖擊治療、脈沖治療、藥物浸濕治療、結合中醫中藥治療,大大降低了天皰瘡死亡比例,讓患者遠離了激素的困擾。濟南杏林中醫院辛玉娥醫生說,只要天皰瘡及時確診,及時采用免疫吸附治療方法,出院后謹遵醫囑,天皰瘡康復并不難。在杏林中醫院看來,天皰瘡其實就是一只“紙老虎”。



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